Síndrome de Prune Belly

A Síndrome de Prune Belly é também conhecida como síndrome de Eagle-Barret, ou ainda Síndrome do Abdome em Ameixa Seca.É caracterizada por uma tríade de anormalidades congênitas que consiste em: ausência ou deficiência da musculatura abdominal; o não desenvolvimento dos testículos - condição vista em recém-nascidos onde um ou dois deles não ultrapassam o saco escrotal; uma anormal expansão da bexiga e problemas no trato urinário superior, que pode incluir a bexiga, ureteres e rins.

Devido o envolvimento substancial do trato urinário, crianças com síndrome de Prune Belly são geralmente incapazes de esvaziar completamente suas bexigas e têm sérios prejuízos na bexiga, ureter e rim. Uma criança com esta síndrome pode também apresentar outros defeitos congênitos, que envolvem o sistema musculoesquelético, gastrointestinal, cardiovascular e respiratório.
 

Sendo um defeito incomum defeito congênito em 1: 30.000 nascimentos. Em 95% dos casos, ocorrem no sexo masculino. Mulheres também podem nascer com ela, ocorrendo defeito na genitália externa. Geralmente portadores de Prune Belly podem morrer antes do nascimento, morrer alguns meses depois ou sobreviver dois anos.

Sua etiologia é desconhecida, mas há duas hipóteses:

1. Defeito no desenvolvimento do mesoderma primário: uma injúria entre a sexta e décima semana de gravidez que interrompe o desenvolvimento da lâmina lateral do mesoderma que dificulta o aparecimento da parede abdominal, trato genito-urinário incluindo próstata.
2.  Obstrução do trato urinário durante o desenvolvimento fetal: se há uma obstrução da uretra, a urina pode retornar e expandir a bexiga. Uma hipoplasia ou displasia da próstata causa uma obstrução da uretra, levado uma grande distensão da bexiga e do trato urinário superior, estirando a parede abdominal e causando prejuízo a musculatura.

Em relação a sintomatologia freqüentemente encontrados na Síndrome de Prune Bellyo abdome pode apresentar uma aparência enrugada como uma ameixa; a massa abdominal pode repousar sobre os ossos púbicos como resultado da distensão da bexiga; órgãos do trato urinário pode ser facilmente sentido na área abdominal; intestino pode ser visualizado no abdome incluindo a visualização do peristaltismo; ausência dos testículos; freqüência infecção do trato urinário; refluxo vesicouretral. 

 Os defeitos severos que vão determinar como o diagnóstico é feito. Síndrome de Prun Belly geralmente é diagnosticada por ultra-sonografia enquanto a mulher está grávida, por isto é importante fazer o pré-natal, pois uma obstrução das vias urinárias podem ser corrigidas em uma cirurgia impedindo maiores dados. Pode ser observado o diagnóstico através do raio X, testes sangüíneos e pielograma intravenoso ( IVP ).

O tratamento da síndrome depende do grau de comprometimento do paciente podendo ser cirúrgico para correção de anormalizades urogenitais e abdominais, medicamentoso e auxilio da fisioterapia para as complicações muscoloesqueléticas e cardiorespiratórias.